（左） 高诀别率CT (HRCT) 贯通一位55岁女性患者的图像白丝，其患有伴有本身免疫特征的间质性肺炎。影像中可见双肺多灶性富足性磨玻璃影，并呈现出顶底梯度散布。患者未达到任何特定本身免疫性疾病的风湿学会诊标准，但存在抗核抗体和抗EJ抗体阳性。右） 吞并患者的HRCT影像贯通基底段为主的双肺磨玻璃影，以及微弱的内源性牵拉性支气管延迟（牵拉性支气管延迟是纤维化关连特征）。

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（左） 吞并患者的俯卧位HRCT影像贯通双肺基底段磨玻璃影捏续存在。右） 吞并患者的低倍光镜图像（H&E染色切片）贯通轻细的肺泡壁增厚，与早期细胞性非特异性间质性肺炎（NSIP）一致，间夹遍及肺组织。珍视到光显的结节状淋巴样增生，这是会诊伴有本身免疫特征的间质性肺炎的状态学标准之一。

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（左） 高倍光镜图像（H&E染色切片）贯通伴有本身免疫特征的间质性肺炎，其施展为轻细增厚的肺泡阻隔和间质淋巴浸润。（右） 吞并标本的高倍光镜图像贯通轻度阻隔纤维化及间质淋巴浸润。伴有本身免疫特征的间质性肺炎的组织学秉性包括：非特异性间质性肺炎、机化性肺炎，以及淋巴样间质性肺炎。

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（左） 一位68岁女性患者的HRCT影像贯通非特异性间质性肺炎模式，其施展为双肺下叶胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管延迟。尽管抗核抗体阳性，但风湿学标准不及以会诊为特定的结缔组织病。（右） 吞并患者的矢状位HRCT影像贯通胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管延迟。

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（左） 一位35岁女性患者的HRCT影像贯通微弱的胸膜下磨玻璃影，领导非特异性间质性肺炎模式。尽管抗核抗体阳性，但风湿学标准不及以会诊结缔组织病。右） 吞并患者的俯卧位HRCT影像贯通胸膜下磨玻璃影捏续存在，并呈现非特异性间质性肺炎模式。

本身免疫特征性间质性肺炎 (IPAF)

术语

缩写

本身免疫特征性间质性肺炎 (Interstitial pneumonia with autoimmune features，av电影网 IPAF)

同义词

未分化结缔组织病关连的间质性肺病 (CTD-ILD)

肺占主导的结缔组织病 (Lung-dominant CTD)

具有本身免疫特征的间质性肺病 (Autoimmune-featured ILD)

界说

通过组织学或高诀别率CT（HRCT）/CT说明的间质性肺炎，但未十足安妥特定结缔组织病（CTD）的风湿病学会诊标准，同期自负临床、血清学及状态学标准，领导存在本身免疫性。

关连概括征

经常型间质性肺炎（UIP）

非特异性间质性肺炎（NSIP）

机化性肺炎（OP）

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

历史配景

IPAF 的会诊由欧洲呼吸学会和好意思国胸科学会的责任组于 2015 年提倡，以回答对于术语的枯竭共鸣问题。

该术语被视为正在策划中的见识，需要进一步科学考证。

跟着更大齐据的得回，会诊标准可能会有所纠正。

责任组建议中未包含临床督察、会诊测试或调节的指南或建议。

会诊标准

HRCT/CT 或肺活检确诊为间质性肺炎；

摈斥其他替代病因；

不安妥已界说结缔组织病（CTD）的会诊标准；

自负以下三大范围中至少两个范围的至少一项特征：

临床范围

远端指端皲裂（即“机械手”）

远端指端溃疡

炎性环节炎或多环节晨僵 ≥ 60 分钟

掌部毛细血管延迟

雷诺表象

不解原因的手指水肿

不解原因的固定性手指背侧皮疹（Gottron 征）

血清学范围

抗核抗体（ANA）≥ 1:320 滴度，富足性、雀斑状、均质模式，或 ANA 核仁模式（任何滴度），或 ANA 着丝粒模式（任何滴度）

类风湿因子 ≥ 遍及上限的2倍

抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP）

抗双链DNA抗体（Anti-dsDNA）

抗Ro抗体（抗SS-A，干燥概括征关连抗原A）

抗La抗体（抗SS-B，干燥概括征关连抗原B）

抗核糖核卵白抗体

抗Smith抗体

抗拓扑异构酶抗体（Scl-70）

抗氨酰-tRNA合成酶抗体

Jo-1（抗组氨酰）

PL-7（抗苏氨酰）

PL-12（抗丙氨酰）

其他：EJ（抗甘氨酰）、OJ（抗异亮氨酰）、KS（抗天冬酰胺酰）、Zo（抗苯丙氨酰）、tRS

抗PM-Scl抗体（抗外体）

抗MDA-5抗体（玄色素分化关连基因5）

状态学范围

HRCT/CT 上领导性的影像学施展：

NSIP

OP

LIP

NSIP与OP重复

手术肺活检的组织病理学施展：

NSIP

OP

LIP

NSIP与OP重复

含生发中心的间质淋巴细胞算计

富足性淋巴浆细胞浸润（±淋巴滤泡）

多部位受累（除间质性肺炎外）：

不解原因的胸膜积液或增厚

不解原因的心包积液或增厚

不解原因的内源性气说念疾病（通过肺功能查验、影像学或病理学确诊）

不解原因的肺血管病变

影像学

CT影像特征

1. UIP（特发性肺间质病变的经常间质性肺炎模式）

最常见的模式

蜂窝状更正及肺动脉高压

这些特征出刻下预后更差

胸膜下蜂窝状更正

顶底散布梯度

高诀别率CT（HRCT）UIP模式（如胸膜下网状浸润及蜂窝样更正，伴或不伴牵引性支气管延迟的顶底散布梯度）可见于IPAF，但不纳入状态学域中。

原理

单凭此模式不及以加多结缔组织病（CTD）的会诊可能性。

争议

UIP模式在IPAF患者中常见。

未将UIP纳入状态学域，可能导致UIP模式伴阳性血清学但无临床特征的患者无法被会诊为IPAF，而归类为特发性肺纤维化（IPF）。

2. NSIP（非特异性间质性肺炎）

网状浸润及/或磨玻璃影伴顶底散布梯度

牵引性支气管延迟

支气管血管旁区域受累

胸膜下区域相对保留

3. OP（机化性肺炎）

双侧实变或磨玻璃影，胸膜下及肺下区为主

支气管血管旁实变、磨玻璃影或结节

回转晕征（环状征）

4. LIP（淋巴样间质性肺炎）

以肺下叶为主的斑片状磨玻璃影或网状影

散布零碎的肺囊性病变

5. NSIP与OP重复

状态学域的特征

以肺下叶为主的实变，常见于膈旁区域，跟随纤维化特征（如牵引性支气管延迟、网状很是或肺下叶容积减少）。

争议：此术语辐射科医生较少使用，但其描摹安妥NSIP的影像学特征。

6. 不解原因的气说念实质性疾病

马赛克样衰减模式、呼气时空气潴留、支气管壁增厚及支气管延迟。

7. 不解原因的肺血管病变

肺动脉骨干及/或分支延迟。

8. 不解原因的胸膜或心包积液/增厚

辨别会诊

1. 非特异性间质性肺炎（NSIP）

影像特征谈判。

特发性NSIP不安妥任何本身免疫病的会诊标准。

IPAF的会诊需自负三个范围中的至少两个范围的特征（临床、血清学及状态学）。

2. 特发性机化性肺炎（COP）

影像特征谈判。

不安妥任何本身免疫病的会诊标准。

3. 淋巴样间质性肺炎（LIP）

影像特征谈判。

常见关连本身免疫病：干燥概括征及类风湿环节炎。

4. 特发性肺纤维化（IPF）

影像特征谈判。

不安妥任何本身免疫病的会诊标准。

5. 结缔组织病关连的间质性肺病（CTD-ILD）

影像特征谈判。

安妥特定CTD的会诊标准。

病理学

1. 一般特征

状态学域包括多种病理模式（如NSIP、OP、NSIP与OP重复、LIP）。

UIP未列入状态学域，但其存在不摈斥会诊。

2. 分期、分级及分类

外科肺活检的组织病理模式或特征：

OP

NSIP与OP重复

LIP

含生发中心的间质性淋巴细胞算计

富足性淋巴浆细胞浸润（±淋巴样滤泡）

临床问题

1. 临床施展

其他体征/症状：

不解原因的气说念实质性疾病

第一秒使劲呼气量（FEV1）减少，或FEV1/FVC比值低下。

气说念阻力升高。

不解原因的肺血管病变

肺动脉高压（平均肺动脉压>25 mmHg）。

肺毛细血管楔压<15 mmHg。

2. 东说念主群特征

年岁：多见于50-60岁东说念主群。

性别：女性多于男性。

种族：非西班牙裔白东说念主中更常见。

流行病学：经常为非抽烟者。

3. 当然史及预后

临床特征尚不解确，需要进一步策划。

若HRCT或外科肺活检与UIP模式不同，IPAF的生计率与CTD-ILD很是。

IPAF的生计率优于特发性肺纤维化（IPF）。

4. 调节

辅导小组未推选特定调节决议白丝，具体调节由临床医生自行决定。